תסמונת ומחלת קושינג

תסמונת קושינג, היא הפרעה שנוצרת כתוצאה מחשיפת יתר להורמון הנקרא קורטיזול. קורטיזול הוא הורמון המשפיע על כלל האיברים והרקמות בגוף, השינויים והתגובות שהוא גורם לגוף כאשר הוא בעודף, גורמים לתסמונת הנקראת "תסמונת קושינג".

חשיפת יתר לקורטיזול יכולה להיגרם מסיבות שונות, שימוש יתר בתרופות המכילות קורטיזול, גידול המפריש קורטיזול ביתר, גידול בבלוטת ההיפופיזה שבמוח המפריש הורמון בשם ACTH האחראי על ייצור והפרשה של קורטיזול בגוף, מצב הנקרא קרא "מחלת קושינג" (ולא תסמונת).

האם תסמונת קושינג שכיחה? 10-15 מיליון מקרים חדשים של תסמונת קושינג מופיעים מידי שנה בארה"ב, כאשר גידולים בהיפופיזה אחראים לכ-70 אחוז מהמקרים של תסמונת קושינג. המחלה לרוב מופיעה אצל מבוגרים, בין הגילאים 20-50, והיא נפוצה יותר אצל נשים (כ70% מכלל המקרים).

כאמור, ישנן סיבות שונות ומגוונות להפרשה יתרה של קורטיזול, שכולן יכולות לגרום לתסמונת קושינג. אך כאשר מדובר ב"מחלת קושינג" הכוונה היא לגידול הגדל בהיפופיזה, וגורם להפרשה יתר של הורמון האחראי להפרשתו וייצורו של הקורטיזול בגוף. הגידול ההיפופיזרי הינו גידול שפירי, שגורם להפרשה של הורמון נוסף הנקרא ACTH, והוא גורם להפרשה יתרה של קורטיזול.

מהם התסמינים והסימנים של תסמונת/מחלת קושינג: שינויים בעור – סימני מתיחה, אדמומיות בפנים, השמנה מרכזית (יותר בבטן, פחות בגפיים), עליית משקל הפנים, יוצר מראה של פנים עגולות ("פני ירח"), רקמת שומן עודפת בגב ובצוואר האחורי, שיעור יתר בפנים, צוואר, חזה, בטן וירכיים, אצל נשים – התקרחות אופיינית, חולשה כללית ועייפות, ראייה מטושטשת, ורטיגו, חולשת שרירים, ייתר לחץ דם, סוכרת, שינויי מצברוח, דיכאון ועוד

איך מאבחנים את המחלה? האבחנה של תסמונת קושינג מבוססת תחילה על חשד קליני, כמו למשל שינוי של מבנה הפנים בתקופה האחרונה או השמנה מרכזית. יחד עם היסטורית המטופל, בדיקה פיזיקלית ובדיקות מעבדה, עולה החשד למחלה שמצריך שלב אבחנתי נוסף. בשלב הבא, אם ישנו חשד למחלה, תבוצע בדיקת שתן בה ימדד רמת הקורטיזול בשתן. בהמשך, במידה ויש עדיין חשד, ישנן בדיקות נוספות הכוללות בין השאר דגימה מהרוק שיכולות לאתר את רמות הקורטיזול, בדיקות הדמיייה שונות , הרופא ימליץ על בדיקות אבחנה נוספות.

הטיפול במחלה: הטיפול תלוי בגורם שגרם להפרשה היתרה של קורטיזול והוא יכול להיות ניתוח, קרינה, כימותרפיה, או שימוש בתרופות המעכבות קורטיזול. כאשר מקור המחלה הוא מגידול היפופיזרי, הטיפול האופטימלי והטוב ביותר הוא הסרה ניתוחית שלהניתוח. הניתוח מאפשר ריפוי של כ80-90% במהמקרים בהם גידול. ניתוח לרוב מבוצע בגישה שבה חודרים לגידול דרך האף, ונכנסים לחלל התוך מוחי. לאחר הניתוח, רמות הקורטיזול יורדות עד כדי כך שהן נמוכות יותר מהנורמה, והמטופלים עשויים לקבל כעת קורטיזול כתרופה בעקבות הירידה הדרמטית ברמותיו. טיפול נוסף כאשר לא ניתן לבצע ניתוח הוא הגרנות,

שיטה טיפולית נוספת שבה משתמשים בקרינה, נקראת Stereotactic radiosurge. בגישה זו משתמשים בקרינה מדייקת לטיפול בגידולים, ללא חיתוך. לקריאה נוספת על גידולי היפופיזה לחצו כאן